−　診察室の四季　−　

こどもにとって、最大の不適切なことは

愛情を、命令に対する服従の対価として与えることだと思う、、




愛情を服従の対価として育った人は、、

親になったときに、、再び愛情を、こどもを操る道具として与える



そういう親子関係を見ると悲しくなる

プラダーウィリー症候群の、健康管理ガイドラインがアメリカ小児科学会から発表された。


pediatrics.aappublications.org/content/early/2010/12/27/peds.2010-2820


PWSを全生活史から捉えている点でうらやましい。

世界全体のPWSについて知っている人からみると、それでもドイツやイギリス、北欧のほうがもっと進んでいるという。

ことPWSに関しては日本は遅れているとあらためて感じる。

在宅医療の普及で、医療的ケアが法制化される

今まで学校でも常時親が付き添わなければならなかった気管切開の子どもたちとご家族にとって、一歩前進。

医療や福祉の制度は、よりニーズの高いところ、より困っている程度が高いところから手が付けられる。

当然なのだけれど、私の外来に通っているような軽度〜中等度の知的障害の子どもたちも、それぞれに困っていることは多い。

障害者を語るときに、自分が関わる範囲の障害者を想定してしまう。

障害を持つ人たちの全体像を常に理解する努力が必要と自戒する。


一歩づつ、一歩づつ

軟骨無形成症のグループ外来を開催した

病院では特に数の少ない疾患という感覚はないのだが



やはり、こういう集団外来を苦労しても企画する意義はあるなと再確認


稀少疾患の診療形態の一つとして定着させたいと思う

運動会の徒競走で、、身長の小さい順に　６人ずつ走る学校の話


最終組は、いちばん背の高い生徒のグループであるが、身長の高い○○○症候群の子は、必ずしも運動が得意ではなく、、衆目の前で大きく後れを取るという。


某学校では、、練習の時のタイムが同じくらいの生徒でグループを作るという。そうすればいつも接戦で、、走る方も見ている方も楽しめる。


ちょっとした工夫、、そのちょっとしたことが、、とても大きな配慮だったりする。

某小児病院の部長先生が、、

合併症の無いダウン症児の受診がいちばん困るんだよね、、、


？？？


心臓病のある子は、、循環器科に受診すればよい、、

鎖肛のある子は小児外科にかかっている、、

しかし合併症の無いダウン症児は、、初診で来られても診療の対象にならないと、、、



ダウン症候群、ソトス症候群、プラダー・ウィリー症候群、、、、、

染色体、遺伝子が発症に関与した疾患は1000以上あるのに

日々医学は進歩しているのに

そのこどもを包括的に成長発達健康を診る遺伝診療科が

小児病院にすらない現状




遺伝科がない小児病院は、、先進国であるだろうか。

数年前に、北京の小児病院には遺伝科は無かった。



自分が現役のうちは自分が診るけれど、将来にわたってダウン症や染色体疾患の子どもたちが安心して生涯受診し相談できる医療体制を作っておきたい。


医療の中で、いまだに小児の染色体遺伝子関連の症候群のこどもたちが取り残されている。

 
子ども手当の議論に、子どもの視点という議論が全く出ないとつぶやいたところ、、

子ども手当は、官僚機構（霞ヶ関）の敵だとのご意見をいただいた。


シンプルなルールに従って支給されるだけだから、官僚の権限・裁量を何ら増やさない。年金を運用する基金のような天下り先につながる仕組みも作りようがない。

一方、不景気で全体の税収が減っても子ども手当総額は変わらないので、自動的に支出削減の圧力がかかる。

官僚にとってはやりにくい制度だそうです。

なるほど、、つぶやくと色々な視点が見えてくる。


福祉や手当ては、、多かれ少なかれ「ばらまき」だけれど、

ここでも、こどもの視点の議論はない。

 
こどもは、

ストレスのいちばん少ない環境の時に、、

いちばん成長する、、


こどもは、

ストレスのいちばん少ない環境の時に覚えたこと

楽しい環境で覚えたことは

身につく、、



無理やりやらせたことは

結局は身につかない、、





主語が子どもでなくても同じなのに、、

なぜか大人はこどもに無理を強いる

　プラダー・ウィリー症候群の小児に対する成長ホルモン投与の適応を広げようとする運動に賛同してほしいと、某お方からお話しがあった。

　厚生労働省の理解の無さを訴えられて、患者への利益を熱心に説かれるそのお話をうかがい、なるほどと賛意を示したのであるが、そのお方は成長ホルモンの価格をご存じなかった。

　現在の薬価で、12mgの製品が11万円。体重50kgの人に5年間使うとして、薬代だけで、、0.245mg/kg×50kg×52週×5年／12mg　×11万円　=　2919万円

　日本の成長ホルモンの価格が世界一高い部類、国によっては倍以上していることをご存じなかった。なぜ日本だけこれだけ高価なのか、、、、。

適応の拡大については賛同するし大いに議論して欲しい。それに加えて、、

福祉にも費用対効果の議論が求められる昨今、価格を下げる努力をすることが、きっと役所を動かす力にもなるであろう。

　国際価格の比較をすることを約束してお帰りになった。

保育園と幼稚園の違いについて今までも何度も書いてきました。。

みんなが整列して同じ動作をすることに　ことのほか重きを置く幼稚園では、、

ダウン症の子はつらいことがある、、

ついて行けないことがつらいのではなくて、、

こういう幼稚園では、子どもたちも、、他の子どもを同じ行動ができるかできないかで評価する視点を持つようになる。こういう幼稚園では、こどもたちがダウン症の子を見る目が違ってくる。

幼稚園に行きたくないと言って朝ぐずるようになったので、園の先生に伝えると、配慮しますとの返事。

翌日から、集団行動の練習時間がその子だけ倍になったそうな。